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一场普通感冒后,孩子突然尿少、脸肿、眼黄!医生一查:是致命罕见病惹的祸!

梅斯医学  · 公众号  · 医学  · 2025-07-01 07:50
    

主要观点总结

本文讲述了关于一个名为乐乐(化名)的5岁孩子被诊断出患有非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的案例。该病症为微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少三联征为主要临床特点的综合征,极其罕见。文章介绍了其临床表现、诊断及治疗方法。

关键观点总结

关键观点1: 案例介绍

一个5岁的孩子乐乐,因发烧后出现乏力、眼白发黄、脸肿等症状被紧急送往医院,最终被诊断为非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。

关键观点2: 非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的特点

aHUS是一种罕见的血栓性微血管病,主要表现为溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能损伤。其起病年龄广泛,可在任何年龄段发病,且常常在感染之后,特别是上呼吸道感染或胃肠炎之后发作。

关键观点3: 临床表现

aHUS的典型临床表现包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能损伤,可能涉及多器官损伤,如大脑、心脏、胃肠道、肝脏及肺等。多器官损伤提示病情严重,是影响预后的关键因素。

关键观点4: 诊断和治疗

诊断aHUS很复杂,因为没有家族病史会更难确定。治疗方法应由熟悉其复杂病程的多学科团队进行管理,包括支持性措施、药物治疗和血浆疗法等。2011年FDA批准的依库珠单抗(eculizumab)成为儿童和成人aHUS的一线治疗。


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