孩子腋下鼓包，家长以为是蚊子咬的，医生却说是罕见致命病

主要观点总结

本文介绍了卡梅综合征（Kasabach-Merritt综合征，KMS）是一种罕见的消耗性凝血病，好发于婴儿期或幼儿期。主要表现为巨大血管瘤伴血小板减少、低纤维蛋白原血症及纤维蛋白裂解产物升高。文章还介绍了其临床表现、诊断、治疗和参考文献。

关键观点总结

关键观点1: 疾病概述

卡梅综合征是一种罕见的消耗性凝血病，又称为巨大血管瘤-血小板减少综合征。主要表现为血管肿瘤合并血小板减少、溶血性贫血及弥散性血管内凝血。

关键观点2: 临床表现

患儿常出现迅速增大的血管瘤，多位于颈部、腋下、腹股沟、四肢或躯干。血液学表现为进行性血小板减少、溶血性贫血和弥散性血管内凝血。病情发展迅速，可伴发热、肝脾肿大、呼吸困难或休克。

关键观点3: 诊断依据

诊断主要依据临床表现、实验室结果、影像学及病理学检查综合判断。包括巨大血管瘤伴出血倾向、血小板计数减少、影像学显示典型血管瘤特征、排除其他血小板减少原因等。

关键观点4: 治疗目标

卡梅综合征的治疗目标为控制血管瘤生长、纠正凝血异常和防止并发症。治疗方案取决于肿瘤的部位和大小，包括手术切除、药物治疗、介入及局部治疗等。