反复高烧、皮疹、关节痛？5岁女童被误诊为感染，真相竟是罕见自身免疫病！

主要观点总结

本文描述了一个5岁女孩小琳因反复高烧、皮疹、关节炎等症状被诊断为全身型幼年特发性关节炎（SJIA）的病例。文章介绍了SJIA的定义、临床表现、治疗、转归与预后，以及不良预后因素等。

关键观点总结

关键观点1: 主要临床表现

发热、皮疹和关节炎是SJIA的主要临床表现。其中发热是主要症状，体温波动范围大，高热时可伴寒战、乏力等全身症状。皮疹为淡红色斑疹，随体温变化而出现和消退。关节炎常出现在病程的任何时期，膝、腕和踝关节最常受累。

关键观点2: 疾病特点

SJIA是一种潜在严重的自身炎症性疾病，起病时以弛张热为突出表现。病程中可出现关节病，如白细胞介素（IL）-1、IL-6和IL-18等的过度分泌是SJIA疾病初始阶段的主要免疫学特征。

关键观点3: 并发症与不良预后因素

SJIA易并发巨噬细胞活化综合征（MAS），可危及生命。不良预后因素包括病初6个月内持续发热、关节炎、早期出现髋关节炎等。早期诊断、规范治疗和达标治疗有助于改善预后。

关键观点4: 治疗方案

临床中主要治疗药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素（GC）、生物制剂（IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、肿瘤坏死因子-α拮抗剂）和化学合成类的改变病情抗风湿药（DMARDs）等。

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