Nat Commun丨张长青/高俊杰团队联合钟清/张晶团队揭示线粒体转运调控RIPK4突变所致骨骼系...

主要观点总结

来自国家骨科医学中心上海市第六人民医院的张长青团队与上海交通大学医学院“细胞分化与凋亡”教育部重点实验室的钟清教授团队在Nature Communications上发表了一篇题为RIPK4-mediated MFN2 degradation drives osteogenesis through mitochondrial fragmentation and restricts myelopoiesis by blocking mitochondrial transfer的文章。该研究揭示了骨源性RIPK4通过MFN2介导的线粒体动态平衡调控骨形成和骨髓发生的新机制，为RIPK4突变所致巴索卡-帕帕斯综合症提供了新的研究注解和理论依据。

关键观点总结

关键观点1: 研究背景与目的

人类RIPK4基因突变会导致巴索卡-帕帕斯综合征（Bartsocas-Papas Syndrome，BPS），这是一种严重的常染色体隐性遗传疾病。本研究旨在揭示RIPK4在骨骼系统中的作用和机制。

关键观点2: 主要研究成果

通过构建的RIPK4敲除小鼠，系统地描绘了RIPK4基因突变所致骨骼系统异常，并揭示骨系RIPK4在其中的重要作用。深入的机制研究发现RIPK4介导的MFN2降解通过线粒体分裂促进成骨，并通过阻断线粒体转运调控骨髓造血。

关键观点3:

该研究揭示了线粒体作为一种新的信息和能量代谢调控方式，在骨与骨髓相互作用中发挥着重要作用。这一作用正是RIPK4维持骨稳态的关键。

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