红细胞明显升高就是“真红”吗？不一定，也许是罕见病

主要观点总结

本文讲述了方先生被诊断为TEMPI综合征的病例，这是一种与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合征。文章介绍了TEMPI综合征的诊断标准、治疗方法以及与真性红细胞增多症的鉴别。

关键观点总结

关键观点1: 方先生的病情及诊断过程

方先生因面部和胸部出现红色斑疹被诊断为真性红细胞增多症，但在进一步检查后确认为TEMPI综合征。诊断过程中排除了常见的引起红细胞增多和M蛋白的其他疾病。

关键观点2: TEMPI综合征的概述

TEMPI综合征是一种与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合征，包括毛细血管扩张、红细胞增多、M蛋白血症、肾周积液和肺内分流等临床表现。

关键观点3: TEMPI综合征的治疗与鉴别

TEMPI综合征的治疗包括采用硼替佐米为基础的诱导治疗方案和自体造血干细胞移植等。与真性红细胞增多症鉴别时，可通过获得性JAK2 V617突变、EPO水平和骨髓活检等方面进行鉴别。